مرض گلی کوژن la maladie glycogenique de von Gierke

Angiome rétinien de la maladie de Von Hippel-Lindau

Patient âgé de 28 ans, non consanguin, 2 d'une fratrie de 4, qui consulte pour une baisse d'acuité visuelle bilatérale. L'examen de l'oeil droit trouve une acuité visuelle limité au compté des doigts. Le fond d'oeil met en évidence 2 hémangiomes capillaires rétiniens (RCH): (A, B). L'examen de l'oeil gauche trouve une acuité visuelle de 4/10 sans correction. Le fond d'oeil révèle de multiples h...

Nodules de Lisch dans la maladie de Von Recklinghausen

La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type I (NF1) fait partie du groupe des phacomatoses. C'est une maladie génétique qui touche autant les femmes que les hommes. Elle résulte d'un désordre précoce de l'embryogenèse. Les lésions provoquées par cette maladie sont très polymorphes, touchant de nombreux organes. Les nodules de Lisch constituent la seule manifestation oculaire de...

Tumeur stromale grêlique associée à la maladie de Von Recklinghausen

Les tumeurs conjonctives gastro-intestinales (GISTs) associées à la maladie de Von Recklinghausen (VRH) doivent être analysées en faveur du nouveau concept des GISTs qui se base sur les apports modernes de l'immunohistochimie. Nous rapportons un cas d'un malade présentant l'association d'une tumeur stromale du grêle à la maladie de VRH. Il s'agit d'un patient de 33 ans, qui présente une semaine...

Contribution à l'étude de la maladie athéromateuse

Acouphènes révélateurs de la maladie de Horton

La maladie de Horton est une artérite giganto-cellulaire touchant les artères de gros et de moyen calibre du territoire céphalique. Elle a une expression clinico-biologique polymorphe. Le diagnostic de certitude est posé devant des formes typiques comportant des critères diagnostiques cliniques et paracliniques établis par l'ACR (American College of Rhumatology). Cependant certaines formes atyp...

Carcinome épidermoïde compliquant la maladie de Verneuil

Verneuil's disease (VD) is a chronic suppurative fistulising disease characterized by pilosebaceous follicles in the area of the skin containing apocrine glands resulting in scars. Its malignant degeneration or the occurrence of squamous cell carcinoma in patients with Verneuil's disease is rare long term complication. Its incidence is estimated at 1.5-3%, with a male predominance. The perineog...